Ein Kongenitaler Melanozytärer Naevus ist eine Pigmentstörung, gekennzeichnet durch ein grosses Muttermal, das bis 80 oder
sogar 90 % der körperlichen Oberfläche decken kann.

Es entsteht durch einen Gendefekt in den Zellen, die für die Pigmentierung der Haut
verantwortlich sind. Die Sogenannten Melanozyten. Sie stellen oft besonders viel Melanin
her, so dass die Haut im Nävus dunkler aussieht als die normale Haut.

Ab 20 cm Durchmesser wird es als Grossgross bezeichnet. Bei angeborenen KMN, wird
der große Naevus von vielen Naevi  begleitet, den sogenannten Satelliten. Das sind um kleinere
Muttermale, die zum Teil erst nach der Geburt in Erscheinung treten.

Die vom den Kongenitalen Melanozytären Naevus betroffenen Zonen sind oft behaart. 

Kongenitale Nävi sind nicht vererbbar. Das heißt, dass Eltern eines Kindes mit einem
kongenitalen Nävus weder befürchten müssen, dass ein weiteres ihrer Kinder eine ähnliche
Hautveränderung bekommen könnte, noch dass das Kind mit dem Nävus diese Eigenschaft
an seine Nachkommen weitergeben wird.