Le Naevus Géant Congénital est une malformation dermatologique qui se traduit par un grand grain de beauté pouvant recouvrir jusqu'à 80 voir 90% de la surface du corps. Dès qu'il dépasse 20 cm de diamètre, il est alors considéré comme géant. Il se peut également qu'il soit accompagné de Naevi(pluriel de Naevus) satellites. Il s'agit de grains de beautés plus petits. Les zones touchées par le Naevus géant congénital sont souvent recouvertes d'une pilosité abondante. A la naissance, ils ne sont pas tous présents. En effet, 1% des Naevi apparaissent généralement après la naissance, pendant la première année de vie. On les appelle alors "Naevi tardifs".